В данном разделе представлены статьи , которые будут полезны как для пациентов и работников медицины , так же есть статьи для врачей

Нейропатия лицевого нерва ( паралич Бэлла )

Статьи - Статьи для врачей
Индекс материала
Нейропатия лицевого нерва ( паралич Бэлла )
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА НЕЙРОПАТИИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
ОСТАТОЧНЫЕ ЯВЛЕНИЯИ ОСЛОЖНЕНИЯ НЕЙРОПАТИИЛИЦЕВОГО НЕРВА
ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОПАТИИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Все страницы
.

ПРИЧИНЫ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА


Нейропатия лицевого нерва (НЛН) — одно из самых частых заболеваний периферической нервной системы и самое частое поражение среди краниаль­ных нервов, дебют которого приходится, как правило, на трудоспособный, социально активный возраст, когда персональная и общественная требова­тельность к внешнему виду наиболее высока. В 75 % случаев причиной одностороннего пареза мимичес­кой мускулатуры является паралич Бэлла. Общепри­знанной точкой отсчета в истории изучения НЛН считается 1821 г. — год публикации Чарлзом Бэллом описания клинического случая пациента с парезом мимических мышц. В 1828 и 1836 гг. в своих работах Чарлз Бэлл дополняет клиническую картину заболе­вания сопутствующими симптомами (гиперакузия, дисгевзия), детально описывает анатомию, функцию лицевого нерва и его связь с тройничным нервом. В скором времени, термин «паралич Балла» стано­вится понятным во всем мире эпонимом поражения лицевого нерва без установленной причины.

Однако, отметив очевидный вклад Ч. Бэлла в изучение этой патологии, напомним, что первое описание НЛН сделал многими столетиями ранее Абу Али Хусейн ибн Абдаллах ибн Сила, известный под латинизированным именем Авиценна (979— 1037). В своем труде «Канон врачебной науки» Ави­ценна не только описал клиническую картину пора­жения лицевого нерва, но и выделил ряд этиологи­ческих факторов, разграничив центральный и пери­ферический парез мимических мыша, предложил способы лечения.

. . . . .

 В хронике событий следующей значимой рабо­той по проблеме лицевого нерва можно считать ста­тью Николаса Фридрейха, вышедшую из печати в 1798 г. Английский перевод этой статьи был опубли­кован в журнале «Анналы медицины» в 1800 г. Впервые были детально изложены клиническая картина, течение, способы лечения и прогноз зазолевания. Холодовой фактор и ревматизм рассматривались как ос­новные причины развития пареза мимических мышц. Роль холода как пускового фактора возникновения периферического пареза лицевых мншц отразил в своих работах и Evert Jan Thomassen "a Thuessink в 1804 г. Таким образом, появление в печати работы Н. Фридрейха на 23 года опередило ставшее впослед­ствии классическим описание периферического по­ражения лицевого нерва, данное Ч. Бсдлом.

И хотя ряд авторов указывают на более ран­ние работы, посвященные НЛН (в 1683 г. Stalpart van der Wiel описал заболевание как «перекос или односторонний спазм рта», Дуглас - в 1704 г.), ос­новоположниками изучения НЛН можно по праву считать Авиценну, Николаса Фридрейха и Чарльза Бэлла.

 Несмотря на высокую частоту встречаемости идиопатической формы НЛН, среди всех прозопопарезов, паралич Бэлла — диагноз исключения. Пе­речень причин и нозологии, вызывающих полный или частичный парез мимических мышц, достаточ­но обширен и постоянно пополняется.

 Среди симптоматических форм НЛН выделя­ют несколько вариантов. Травматическая нейропатия — при переломе основания черепа, поврежде­нии височной кости, проникают при ранениях ли­ца, последствиях оперативных вмешательств на околоушной железе, сосцевидном отростке. В по­следнее время отмечается неуклонный рост поражений отдельных ветвей лицевого нерва в ходе эс­тетических операций и косметических манипуля­ций в области лица. Не меньшую представлен­ность имеет как компрессия лицевого нерва объ­емными образованиями околоушной железы и опухолями мостомозжечкового угла, так и повреж­дение нерва в ходе операции.

Поражение лицевого нерва может наблюдаться при некоторых бактериальных и вирусных инфек­циях, таких как бореллиоз, эпидемический паротит, туберкулез, лепра, сифилис, дифтерия, ВИЧ, полио­миелит, опоясывающий герпес, болезнь кошачьих царапин и др.

 Метаболический и гормональный дисбаланс (диабетическая краниальная мононейропатия, ги­потиреоз, недостаток витаминов группы В, порфирия, уремия) может провоцировать развитие НЛН.

 Нередко поражение лицевого нерва (чаще дву­стороннее и асимметричное) является дебютом бо­лезни Гийена — Барре, проявлением синдрома Персонейджа — Тернера, рассеянного склероза, систем­ной красной волчанки, саркоидоза и ряда других си­стемных заболеваний.

Таким образом, пациент с поражением лицево­го нерва, помимо тщательного клинического осмот­ра, нередко нуждается в детальном обследовании (УЗИ околоушной железы, отоскопия, аудиограмма, КТ пирамидной кости, МРТ головного мозга с при­цельным изучением мостомозжечкового угла и др.). Необходимо выполнение ряда лабораторных анали­зов: серологические пробы на ряд инфекционных агентов, анализ спинно-мозговой жидкости, уро­вень гормонов щитовидной железы, гликемический профиль и т. д.

 Одними из необходимых методов диагностики служат электромиография (ЭМГ) мимических мышц и электронейромиография (ЭНМГ) лицевого нерва. Применение электрофизиологических методов по­зволяет дифференцировать центральный парез мими­ческих мышц от периферического, выявить миелино- или аксонопатию, таким образом, уточнить как уро­вень поражения лицевого нерва, так и предположи­тельные причины его поражения. И все же в 70—80% случаев причину развития НЛН найти не удается (James M., 2009).

Представленность идиопатической формы НЛН (паралич Бэлла) составляет 20—25 случаев на 100 000 населения в год. Пик заболеваемости при­ходится на 17—45 лет, в одинаковой степени пора­жаются мужчины и женщины. Различий по часто­те между правосторонним поражением и левосто­ронним не отмечается. В несколько раз чаще НЛН развивается у беременных женщин, у лиц, страда­ющих сахарным диабетом и артериальной гипер-тензией.

Патофизиологические механизмы возникно­вения дисфункции лицевого нерва обсуждались еще с конца XVIII в., когда в литературе возник термин «холодовой лицевой парез», отражающий важную роль переохлаждения в патогенезе НЛН. С тех пор попеременно главенствовали инфекционно-воспалительная, ишемическая, компрессионно-ишемическая теории. В последние десятилетия особое значение придают роли вируса простого герпеса (ВПГ). В 1972 г. David McCormic предпо­ложил, что активация ВПГ приводит к поражунию лицевого нерва. Группа японских ученых (Murakami S., Mizobuchi M., Nakashiro Y.), исполь­зуя ПЦР-диагностику, обнаружила ДНК ВПГ в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Бэлла в 79%, в контрольной группе здоровых доб­ровольцев проба была отрицательной. Широкое обсуждение вирусной этиологии продолжается до настоящего времени. С развитием молекулярной медицины вирусная этиология заболевания ш вы­зывает сомнений.

Однако у вирусной теории есть и свои слабые стороны:

  • — высокая представленность ВПГ-1 в целом в популяции;
  • — обнаружение вируса в коленчатых ганглиях здоровых испытуемых;
  • — противоречевые данные о проценте обнару­жения ВПГ-1 среди пациентов с параличом Бэлла;
  • — недостаточность доказательств эффективно­сти лечения противовирусными препаратами.
  •  На сегодняшний день очевидно, что факт нали­чия ВПГ-1 в коленчатом ганглии не объясняет воз­никновения паралича Бэлла, видимо, необходим дополнительный фактор, вызывающий реактива­цию и репликацию вируса, находящегося в латент­ной стадии.


    ...

    .

    КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА НЕЙРОПАТИИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

     НЛН — это симптомокомплекс, для которого ха­рактерны односторонняя слабость мимических и дру­гих мышц, иннервируемых лицевым нервом (платизма, мышца стремечка, заднее брюшко двубрюшной мышцы), и локальная вегетативно-сосудистая дис­функция. В острой стадии лицо пациента асиммет­рично не только при пробах, но и в покое, причем «здоровая» сторона перетягивает паретичные мышцы, вызывая дополнительный сенсорный дискомфорт. Отмечается сглаженность мимических морщин, характерны опущение мягких тканей лица, раcширение глазной щели, снижение частоты и амплитуды моргательных движений, снижение или выпадение корнеального рефлекса на пораженной стороне. Глаз не за­крывается (лагофтальм), при зажмуривании остается видимой белая полоска склеры (феномен Балла). При проведении мимических проб выраженность асимме­трии очевиднее. Так, возникает грубая мимическая недостаточность при подъеме бровей, прикрытии глаз и их зажмуривании, «нахмуривании» носа, надувании щек, складывании губ в трубочку, оскале, опущении углов рта и напряжении подбородка. Нередко паци­енты отмечают проблемы с дикцией и приемом пищи, стараются жевать лишь на здоровой стороне, предупреждая западение пищи и прикусывание щеки. В ост­ром периоде заболевания развивается компенсатор­ный гипертонус мимических мышц противополож­ной стороны, который и определяет степенъ перетя­гивания мимических мышц в здоровую сторону.

     Сопутствующие НЛН вегетативные и сенсорные проявления служат ориентиром для оценки уровня поражения лицевого нерва и характерны для пораже­ния ствола лицевого нерва внутри канала в пирамиде височной кости. Среди первых принятых в практической неврологии схем топической диагностики уров­ней поражения лицевого нерва наиболее часто ис­пользуются схемы Эрба, Бехтерева, Бинга, Нюссмана. Самой оптимальной и наглядной, на наш Bзгляд, явля­ется схема-таблица В.А. Карлова.

     Схема-таблица В.А. Карлова

      Схема-таблица В.А. Карлова

     Для скрининговой клинической оценки степени поражения лицевого нерва в рутинной практике ис­пользуется шкала К. Rosier, состоящая из 4 степеней тяжести прозопопареза. Особенно корректно исполь­зование этой шкалы при небольшой давности заболе­вания — до 3 мес, т.е. в острый и ранний восстановительный период. Заслуживает внимания и количест­венный метод оценки тяжести пареза мимических мышц, предложенный Ф.М. Фарбером в 1988 г. Оце­нив подвижность мимических мышц здорового чело­века в 100 %, каждую мимическую пробу при дисфунк­ции рассчитывают в соответствии с выраженностью дефекта. Отмечают следующие параметры: степень подъема бровей, сведения бровей, наличие надбров­ного рефлекса, вытягивание губ в трубочку, зажмури­вание глаз, наличие корнеального рефлекса. Сравни­вая сумму процентов до и после лечения, оценивают не только прирост силы паретичных мышц, но и эф­фективность проведенной терапии. Преимуществом использования этого метода является возможность оценки НЛН при любой давности заболевания

     В последние годы наибольшую популярность получила House-Brackmann Facial Nerve Grading Scale, одобренная Комитетом по изучению пораже­ний лицевого нерва в 1985 г. Шкала состоит из 6 уровней. Каждому уровню соответствуют показате­ли мышечной слабости, симметричности, наличия синкинезий и мимических контрактур. Таким обра­зом, использование этой шкалы приемлемо для па­циентов с неполным восстановлением лицевого не­рва, когда в клинической картине большее место за­нимает развитие патологических синкинезий и кон­трактур мимических мышц (ММ).

    «Золотым стандартом» оценки нейромоторного аппарата лица при НЛН является ЭНМГ. Применение электрофизиологических методов исследо­вания в остром периоде позволяет ответить на ряд основных вопросов (Preston D.C., Shapiro B.E., 2005).
    1. Центральный или периферический прозопопарез?
    2. Поражен ствол лицевого нерва или отдельные его ветви?
    3. Какой процесс превалирует — деми-елинизация, аксонопатия или смешанный процесс?
    4. Каков прогноз восстановления?

     Однако необходимо помнить, что в пер­вую неделю развития заболевания коррект­ность данных ЭНМГ сомнительна, т.к. даже при полном поражении ствола лицевого не­рва его дистальный отрезок продолжает про­водить нервные импульсы в течение 5—6 сут.

    Благоприятным прогнозом считается (в сравнении с непораженной стороной):

  • снижение амплитуды биоэлектрической ак­тивности ММ при максимальном усилии не более чем на 50%;
  • наличие М-ответа;
  • сохранность раннего и позднего компонен­тов мигательного рефлекса.
  •  

     House-Brackman Facial Nerve Grading Scale

       House-Brackman Facial Nerve Grading Scale

    Метод ЭНМГ не позволяет выявить пораже­ние проксимального отдела лицевого нерва. Для определения функциональной сохранности прок­симального участка необходимо использовать ме­тодику исследования мигательного рефлекса. Из­менения показателей мигательного рефлекса по­зволяют судить как о патологии тройничного и ли­цевого нервов, так и о нарушениях на нейрональном и интернейрональном уровнях ствола мозга. Таким образом, индикаторами неблагоприятного прогноза восстановления при НЛН являются:

  • Тотальное поражение лицевого нерва.
  • Проксимальный уровень поражения и наличие сопутствующих ему симптомов: гиперакузия, сухость глаза, дисгевзия.
  • Наличие болевого синдрома.
  • Выраженное опущение мягких тканей лица.
  • Отсутствие признаков восстановления в те­чение 3 нед.
  • Возраст старше 60 лет.
  • Артериальная гипертензия, сахарный диа­бет, беременность.
  • Признаки аксонального поражения по ре­зультатам электрофизиологических исследований.

  • .

    <ОСТАТОЧНЫЕ ЯВЛЕНИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ НЕЙРОПАТИИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

    По временному фактору можно выделил ран­ние и поздние осложнения НЛН.

    Ранние осложнения

     Кератопатия— одно из потенциально опасных осложнений прозопоплегии, вы­званное слабостью круговой мышцы глаза и, как следствие, неполным смыканием век. Кератопатия развивается в случаях па­ралича круговой мышцы глаза с феноменом лагофтальма, когда глаз остается от­крытым даже во сне. Применение глазных капель, кератотрофических мазей, подклеивание верхнего века к нижнему дает лишь временный эффект. При угрозе потери гла­за, распространенными ранее методами были сшивание век, внедрение имплантатов в верхнее веко для принудительного его опущения. В настоящее время все большее распространение получает метод, направленный на индуцирование защит­ного птоза с помощью инъекций ботулотоксина типа А в мышцу, поднимающую верхнее веко. Эффект инъекции препарата длится от нескольких недель до несколь­ких месяцев, в среднем 2—3 мес. Как пра­вило, этого периода достаточно для восстановления роговицы, и нередко за это вре­мя восстанавливаются активность круго­вой мышцы глаза и смыкание век.

    Поздние осложнения

     В числе наиболее распространенных поздних осложнений входят мимическая контрактура и па­тологические синкинезии ММ. Развитие этих фе­номенов характерно для тяжелых и средне-тяже­лых поражений лицевого нерва в период частично­го восстановления его функции и детально изуча­лось отечественными неврологами ( Я. Ю. Юдельсон, Г. А. Иваничев и др.). Отметим, что при то­тальном поражении лицевого нерва и прозопопле­гии развития контрактур и синкинезии практичес­ки не наблюдается.

    Пациенты с остаточными проявлениями НЛН часто предъявляют жалобы на чувство стягивания, напряжения в пораженных мышцах, усиливающее­ся при эмоциональной нагрузке, смене погоды. Не­редко пациенты отмечают самопроизвольные подергивания в ММ. При оценке симметрии лица у пациентов с развившейся контрактурой отмечается мимическая недостаточность при выполнении проб, изолированное сокращение одной группы мышц вызывает содружественное сокращение мышц всей половины лица. В покое лицо пациента приобретает характерные черты: сужена глазная щель, подтянуты скуловые и щечные мышцы, более четко выражена носогубная складка, угол рта не­сколько приподнят. Пальпаторно можно выделить мышцы, вовлекаемые в гипертонус, которые прощупываются в виде тяжа. Обычно это скуловые мыш­цы и щечная мышца.

     В процессе реиннервации ММ может появить­ся и другой нежелательный феномен — патологичес­кие синкинезии. По мнению ряда авторов, развитие патологических синкинезии объясняется аберрантной регенерацией ( гетеротопическая регеиерация и спраутинг ) волокон лицевого нерва и проявляется в активации мышц, в норме не принимающих участия в данном движении: например, зажмуривание глаза при открывании рта или подтягивание угла рта при закрывании глаз. Другая теория развития синкинезий связана с нарушением сегментарногс рефлек­торного взаимодействия между нейронными груп­пами ядра лицевого нерва.

     Обычно наблюдаются следующие синкинезии:

  • моторно-моторные: нежелательное cокращение мышц, не принимающих участие в данном дви­жении, например прищуривание глаза при актива­ции круговой мышцы рта при речи; выделяют около 20 различных патологических синкинезии между разными ММ;
  • моторно-вегетативные (например, синдром «крокодиловых слез» — симптом Богорада - вытека­ние слезы из глаза на пораженной стороне при жева­нии; синдром Люси — Фрей — выделение пота, по­краснение кожи в области проекции околоушной слюнной железы при жевании).
  • В литературе описаны случаи возникновения редкого варианта моторно-слуховых синкинезий: при воспроизведении звона ключей у пациента непроизвольно поднимался угол рта, другой пример возник­новение непроизвольного гемиспазма при туке хло­пающих ладоней.

    Спорным остается вопрос о роли физиотера­пии, миостимуляции, иглорефлексотерапии в раз­витии мимических контрактур и патологических синкинезии. Известно, что дополнительная актива­ция паретичных ММ при уже развившейя контрак­туре приводит к стремительному нарастанию пато­логического процесса. С эстетической точки зрения при тяжелом прозопопарезе и прозопоплегии разви­тие контрактуры ММ расценивается как относи­тельно положительный признак. Антихолинэстеразные препараты, иглорефлексотерапия, эзектрофо-рез, маска Бергонье — методы, способствующие раз­витию мимической контрактуры, в некоторых слу­чаях специально применяющиеся при грубой дисфункции лицевого нерва.


    .

    ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОПАТИИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

     Внезапное развитие одностороннего пареза ММ — это психотравмирующая ситуация для паци­ента. Как правило, пациенты сразу обращаются за медицинской помощью. НЛН — острое неврологическое заболевание и требует немедленного лече­ния, предпочтительнее — в стационаре. Однако за­служивают внимания малочисленные публикации, посвященные естественному течению НЛН без при­менения медикаментозных и других методов лече­ния. В 1982 г. Е. Petersen опубликовал результаты наблюдений за 1011 пациентами с параличом Бэлла, у 85% из которых самостоятельное восстановление произошло в течение 3 нед, 15% потребовалось 3— 6 мес. Степень восстановления была различна: у 71% — полное восстановление, у 13% — минималь­ные остаточные явления, у 16% развились мимичес­кие контрактуры и патологические синкинезии. Позднее анализ ряда исследований показал, что при естественном течении НЛН лишь 54% пациентов достигают полного восстановления, 44% — частич­ного и только 3% — не восстанавливаются.

    Несмотря на достаточно благоприятный про­гноз течения заболевания без терапии, сегодня пе­ред врачом не стоит вопрос: лечить или не лечить? Более актуальна проблема, как и чем лечить?

    Несмотря на обилие разнообразных препаратов и схем лечения, принцип терапии НЛН един: снятие отека и восстановление микроциркуляции. Наш клинический опыт показывает высокую эффектив­ность применения системных глюкокортикостероидных препаратов (ГКС) в острый период заболева­ния. Мы используем видоизмененную схему, пред­ложенную М. May в 1990 г. В первые часы и дни за­болевания применяется пульс-терапия метипредом в дозе 1 г внутривенно капельно, в утренние часы в течение 3 дней ежедневно. Далее пациент принима­ет ГКС перорально в соответствии с массой тела в дозе 1 мг/кг массы тела в течение 5 дней, после чего постепенно снижает дозу на 5 мг каждый день. Для предупреждения нежелательных явлений необходи­мо следовать следующим рекомендациям: прием препарата в утренние часы, ограничение легкоусво­яемых углеводов в рационе, таблетки запивать отва­ром геркулеса, киселем, йогуртом. С осторожностью следует назначать ГКС-терапию пациентам с нару­шением толерантности к глюкозе, страдающим сахарным диабетом и имеющим те или иные заболева­ния желудочно-кишечного тракта. Что касается применения стероидов у детей, большинство иссле­дований показали их неэффективность и высокий риск развития нежелательных явлений.

     Пациентам с частыми рецидивами герпетичес­ких высыпаний и тем, у которых рецидив ВПГ пред­шествовал развитию НЛН, мы назначаем противо­вирусные препараты (фамвир, 500—1000 мг в сутки ) в течение 5—7 дней. В курс лечения входят также со­судистые и противогистаминные препараты. Для улучшения метаболизма и восстановления нейротрофической функции целесообразно применение препаратов альфа-липоевой кислоты и препаратов с высоким содержанием витаминов группы В (бенфогамма).

     Особого внимания заслуживает вопрос о целе­сообразности активного применения антихолинэс­теразных препаратов, столь «любимых» отечествен­ными докторами. Согласно теории повышенной ленервационной чувствительности к ацетилхолину, предложенной в 1960 г. С.Л. Левиным, применение антихолинэстеразных препаратов не оправдано, так как оно способствует развитию мимической конт­рактуры. Наш клинический опыт подтверждает высокий риск развития патологических синкинезий и контрактур при приеме прозерина, нейромидина в острый период заболевания.

    Эффективность применения аккупунктуры, фи­зиолечения, массажа, миостимуляции, тренинга с помощью биологической обратной связи (БОС) так­же спорна и отражена лишь в нескольких работах. Кокрановский обзор эффективности физиотерапии с участием 547 пациентов показал, что значимых улуч­шений, как и побочных эффектов, при данных мето­диках не наблюдается. Эти дополнительные методы лечения должны выполняться профессионалами, по­нимающими сложность организации нейро-мотор­ного аппарата лица и оценивающими риск возникновения мимических контрактур и синкинезий. Остается актуальной фиксация мягких тканей лица в остром периоде полосками лейкопластыря с целью профи­лактики перерастяжения тканей и мышц лица. Из способов Л ФК следует отметить выполнение пациентом упражнений перед зеркалом, но с обязатетьной фиксацией непораженной стороны.

     Проведенная нами нейрофизиологическая оценка нейромоторного аппарата у пациентов с НЛН показала, что в зависимости от давности за­болевания электровозбудимость, биоэлектрическкая активность ММ существенно меняется. Для па­циентов в остром периоде заболевания характерен нарастающий гипертонус ММ здоровой стороны. Так, помимо компенсаторного перетягивания паретичных мышц и учащенного моргания на здоровой стороне отмечается гипертоническая актив­ность ММ непораженной стороны. Биоэлею рическая активность ММ в покое, которая отражает то­нус ММ, достоверно выше, чем в контрольной группе здоровых испытуемых. У пациентов дав­ность заболевания которых составила более 4 мес, а восстановление лицевого нерва — частичное био­электрическая активность лицевых мышц здоровой стороны выше, чем улиц в контрольной группе, но и тонус мышц пораженной стороны становится со­поставимым со здоровой стороной, а в некоторых случаях превышает его, что служит маркером воз­никновения контрактур и синкинезий на пораженной стороне. Также известно, что на фоне перене­сенной НЛН чаще наблюдается развитие блефароспазма, чем в популяции ( доказана роль перифери­ческого фактора в формировании этого двигатель­ного расстройства ), описаны случаи возникнове­ния блефароспазма контралатерально по отноше­нию к стороне поражения лицевого нерва. Рядом авторов отмечено, что при легкой степени пораже­ния лицевого нерва поводом для обращения к вра­чу является учащенное моргание контралатерального глаза. Описаны случаи развития последова­тельного двустороннего гемифациального спазма, причем присоединение второй стороны отмечалось в среднем через 30 мес, и лишь в одном случае при­чиной его был нейроваскулярный конфликт. Эти клинические наблюдения также подтверждают функциональную гиперактивность непораженной стороны.

     Таким образом, выделение пораженной и здо­ровой стороны при НЛН можно считать не совсем корректным как с функциональной, так и с нейро­физиологической точки зрения. Активация контралатеральной стороны, возможно, является дезадаптивной реакцией. В соответствии с механизмом денервационной гиперчувствительности, развитие НЛН само по себе вызывает повышение возбудимо­сти мотонейронов ядра и их гиперчувствительности к нисходящим стимулам, а также к последующему растормаживанию супрасегментарных структур, участвующих в регуляции активности системы ли­цевого нерва — ММ, что и может быть причиной формирования повышения тонуса ММ на непора­женной стороне.

     Так называемое компенсаторное «перетягива­ние» парализованных мышц непораженной сторо­ной явилось поводом для разработки методов воз­действия на нее. Довольно широко применялись операции миотомии и миоэктомии, а также опера­ции невротомии и нервэктомии, направленные на снижение гиперактивности ММ непораженной сто­роны. Однако данные методы имеют ряд недостат­ков: неточность и непрогнозируемость результата, невозможность определить степень необходимой денервации, необратимость вмешательства.

    В качестве альтернативы хирургического воз­действия на непораженной стороне целесообразно использование препаратов ботулинического токси­на типа А (БТА). Препараты БТА используются в ме­дицине уже около 30 лет для лечения заболеваний, проявляющихся локальным мышечным гипертону­сом (мышечным спазмом).

     В настоящее время в России зарегистрированы 4 препарата ботулинического токсина: Ботокс (США), Диспорт (Франция, Великобритания), Лантокс (Китай) и Ксеомин (Германия). Первое поколение препаратов - Ботокс, Диспорт, Лантокс — пред­ставляет собой комплекс ботулинического токсина и гемагглютинирующих белков.

    Ксеомин является представителем нового по­коления. Новейшие технологии компании «Мерц» позволили создать препарат ботулинического ток­сина, очищенный от гемагглютинирующих белков. Отсутствие гемагглютинирующих белков даёт Ксео-мину целый ряд уникальных преимуществ: риск развития нейтрализующих антител минимален, для хранения и перевозки не требуется холодовая це­почка и др.

     Локальное введение препаратов БТА приводит к долговременной дозозависимой релаксации инъе­цированных мышц. Инъекция ботулотокспна в ги­перактивные ММ непораженной стороны способ­ствует снижению их активности, не блокируя их полностью. Преимущество этой методики состоит в том, что она проста в использовании, имея дозозависимый эффект, не требует оперативного вмеша­тельства и вместе с тем дает хороший функциональный результат. Трех-четырехмесячный период ре­лаксации мышц непораженной стороны дает воз­можность проявления активных движений восста­навливающихся мышц пораженной стороны. Целе­сообразно введение препаратов БТА в ММ непора­женной стороны как у пациентов в позднее в периоде НЛН, так и в острую стадию, когда «перетягивание» лица особенно выражено. Также в остром периоде необходимо фиксировать (подтягивать) мягкие ткани пораженной стороны наклейками из лейкоплас­тыря для профилактики их перерастяжения, распо­лагая полоски пластыря вдоль мышцы (приподни­мая угол рта, бровь, сужая глазную щель).

    Ботулинотерапия показала свою исключитель­ную эффективность в лечении синкинезин и конт­рактур ММ пораженной стороны. Обычно инъек­ция малых доз БТА в зоны синкинезий и контрактур приводит к выраженному функциональному и эсте­тическому результату. Учитывая нейрофизиологиче­ские характеристики нейромоторного аппарата ли­ца, давность и тяжесть дисфункции лицевого нерва у обследованных нами пациентов, мы разработали патогенетически обоснованную схему лечения с по­мощью инъекций препаратов БТА. Мы ис пользуем 2—3-этапное введение препаратов БТА с интервалом 10—12 дней, при этом общая терапевтическая доза составляет обычно 1/3 — 1/2 дозы, содержащейся в 1 флаконе препарата БТА. Длительность лечебного эффекта составляет 3—4 мес. Введение препарата в гиперактивные мышцы позволяет не только повы­сить степень симметрии лица пациентов, но и уменьшить или устранить патологическую синкинетическую активность, снизить выраженность мими­ческих контрактур.

    Проведенное ЭМГ-исследование в динамике после ботулинотерапии позволило оценить скоординированность нейромоторного аппарата лица, подтвердить отсутствие дистонической, «залповой» активности, а в некоторых случаях определить при­рост М-ответа с пораженных мышц. Таким образом, применение ботулотоксина у пациентов как в ранний, так и в восстановительный период позволяет получить высокие функциональные и эстетические результаты. Очень высока субъективная оценка ре­зультатов ботулинотерапии пациентами, особенно теми, кто имеет длительный «стаж» нейропатии и разочаровался, потеряв надежду найти способы эф­фективного, безопасного и экономически оправ­данного воздействия на гипертонусы ММ и асимме­трию лица. По образному выражению одной из на­ших пациенток, инъекция БТА — настоящий «укол счастья», а степень восстановления качества жизни у пациентов на фоне ботулинотерапии достигает 80—90 %. Дополнительное, но очень важное воздей­ствие на эстетический облик пациентов со стойки­ми последствиями НЛН оказывают методы эстети­ческой медицины и косметологии: инъекции фил­леров (препаратов гиалуроновой кислоты) в область асимметричных носогубных складок и асимметрии мягких тканей, а также применение татуажа. В по­следние годы также разрабатываются методы хирур­гического лечения поражений лицевого нерва: кросс-пластика нерва, транспозиция нервов и мышц и др. (А.И. Неробеев, СВ. Суровых), которые могут быть эффективны в случаях полного перерыва ствола нерва при небольшой давности поражения. К современным малоинвазивным методам статической коррекции при опущении мягких тканей лица относится филтинг — фиксация-подвешивание тка­ней щеки или подъем брови с помощью бионитей.

     Редкие формы поражения лицевого нерва — ре­цидивирующая нейропатия, синдром Мелькерссона — Россолимо — Розенталя, двусторонняя НЛН (diplegia facialis) и « фациоплегическая мигрень » (по описанию Г.И.Россолимо) — не меняют представлений об этиологии, патогенезе и методах лечения идиопатического паралича Бэлла.

     

    Авторы : Профессор О.Р. Орлова, доценты Ю.В. Мозолевский, Е.В. Саксонова

    Журнал - Лечение заболевания нервной системы . №2 (7) 2011

     
    Телефон Голубинская ольга Ивановна - невролог - эпилептолог