Голубинская Ольга Ивановна

Нейропатия лицевого нерва (НЛН) — одно из самых частых заболеваний периферической нервной системы и самое частое поражение среди краниаль­ных нервов, дебют которого приходится, как правило, на трудоспособный, социально активный возраст, когда персональная и общественная требова­тельность к внешнему виду наиболее высока. В 75 % случаев причиной одностороннего пареза мимичес­кой мускулатуры является паралич Бэлла. Общепри­знанной точкой отсчета в истории изучения НЛН считается 1821 г. — год публикации Чарлзом Бэллом описания клинического случая пациента с парезом мимических мышц. В 1828 и 1836 гг. в своих работах Чарлз Бэлл дополняет клиническую картину заболе­вания сопутствующими симптомами (гиперакузия, дисгевзия), детально описывает анатомию, функцию лицевого нерва и его связь с тройничным нервом. В скором времени, термин «паралич Балла» стано­вится понятным во всем мире эпонимом поражения лицевого нерва без установленной причины.

Однако, отметив очевидный вклад Ч. Бэлла в изучение этой патологии, напомним, что первое описание НЛН сделал многими столетиями ранее Абу Али Хусейн ибн Абдаллах ибн Сила, известный под латинизированным именем Авиценна (979— 1037). В своем труде «Канон врачебной науки» Ави­ценна не только описал клиническую картину пора­жения лицевого нерва, но и выделил ряд этиологи­ческих факторов, разграничив центральный и пери­ферический парез мимических мыша, предложил способы лечения.

 В хронике событий следующей значимой рабо­той по проблеме лицевого нерва можно считать ста­тью Николаса Фридрейха, вышедшую из печати в 1798 г. Английский перевод этой статьи был опубли­кован в журнале «Анналы медицины» в 1800 г. Впервые были детально изложены клиническая картина, течение, способы лечения и прогноз зазолевания. Холодовой фактор и ревматизм рассматривались как ос­новные причины развития пареза мимических мышц. Роль холода как пускового фактора возникновения периферического пареза лицевых мншц отразил в своих работах и Evert Jan Thomassen "a Thuessink в 1804 г. Таким образом, появление в печати работы Н. Фридрейха на 23 года опередило ставшее впослед­ствии классическим описание периферического по­ражения лицевого нерва, данное Ч. Бсдлом.

И хотя ряд авторов указывают на более ран­ние работы, посвященные НЛН (в 1683 г. Stalpart van der Wiel описал заболевание как «перекос или односторонний спазм рта», Дуглас - в 1704 г.), ос­новоположниками изучения НЛН можно по праву считать Авиценну, Николаса Фридрейха и Чарльза Бэлла.

 Несмотря на высокую частоту встречаемости идиопатической формы НЛН, среди всех прозопопарезов, паралич Бэлла — диагноз исключения. Пе­речень причин и нозологии, вызывающих полный или частичный парез мимических мышц, достаточ­но обширен и постоянно пополняется.

 Среди симптоматических форм НЛН выделя­ют несколько вариантов. Травматическая нейропатия — при переломе основания черепа, поврежде­нии височной кости, проникают при ранениях ли­ца, последствиях оперативных вмешательств на околоушной железе, сосцевидном отростке. В по­следнее время отмечается неуклонный рост поражений отдельных ветвей лицевого нерва в ходе эс­тетических операций и косметических манипуля­ций в области лица. Не меньшую представлен­ность имеет как компрессия лицевого нерва объ­емными образованиями околоушной железы и опухолями мостомозжечкового угла, так и повреж­дение нерва в ходе операции.

Поражение лицевого нерва может наблюдаться при некоторых бактериальных и вирусных инфек­циях, таких как бореллиоз, эпидемический паротит, туберкулез, лепра, сифилис, дифтерия, ВИЧ, полио­миелит, опоясывающий герпес, болезнь кошачьих царапин и др.

 Метаболический и гормональный дисбаланс (диабетическая краниальная мононейропатия, ги­потиреоз, недостаток витаминов группы В, порфирия, уремия) может провоцировать развитие НЛН.

 Нередко поражение лицевого нерва (чаще дву­стороннее и асимметричное) является дебютом бо­лезни Гийена — Барре, проявлением синдрома Персонейджа — Тернера, рассеянного склероза, систем­ной красной волчанки, саркоидоза и ряда других си­стемных заболеваний.

Таким образом, пациент с поражением лицево­го нерва, помимо тщательного клинического осмот­ра, нередко нуждается в детальном обследовании (УЗИ околоушной железы, отоскопия, аудиограмма, КТ пирамидной кости, МРТ головного мозга с при­цельным изучением мостомозжечкового угла и др.). Необходимо выполнение ряда лабораторных анали­зов: серологические пробы на ряд инфекционных агентов, анализ спинно-мозговой жидкости, уро­вень гормонов щитовидной железы, гликемический профиль и т. д.

 Одними из необходимых методов диагностики служат электромиография (ЭМГ) мимических мышц и электронейромиография (ЭНМГ) лицевого нерва. Применение электрофизиологических методов по­зволяет дифференцировать центральный парез мими­ческих мышц от периферического, выявить миелино- или аксонопатию, таким образом, уточнить как уро­вень поражения лицевого нерва, так и предположи­тельные причины его поражения. И все же в 70—80% случаев причину развития НЛН найти не удается (James M., 2009).

Представленность идиопатической формы НЛН (паралич Бэлла) составляет 20—25 случаев на 100 000 населения в год. Пик заболеваемости при­ходится на 17—45 лет, в одинаковой степени пора­жаются мужчины и женщины. Различий по часто­те между правосторонним поражением и левосто­ронним не отмечается. В несколько раз чаще НЛН развивается у беременных женщин, у лиц, страда­ющих сахарным диабетом и артериальной гипер-тензией.

Патофизиологические механизмы возникно­вения дисфункции лицевого нерва обсуждались еще с конца XVIII в., когда в литературе возник термин «холодовой лицевой парез», отражающий важную роль переохлаждения в патогенезе НЛН. С тех пор попеременно главенствовали инфекционно-воспалительная, ишемическая, компрессионно-ишемическая теории. В последние десятилетия особое значение придают роли вируса простого герпеса (ВПГ). В 1972 г. David McCormic предпо­ложил, что активация ВПГ приводит к поражунию лицевого нерва. Группа японских ученых (Murakami S., Mizobuchi M., Nakashiro Y.), исполь­зуя ПЦР-диагностику, обнаружила ДНК ВПГ в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Бэлла в 79%, в контрольной группе здоровых доб­ровольцев проба была отрицательной. Широкое обсуждение вирусной этиологии продолжается до настоящего времени. С развитием молекулярной медицины вирусная этиология заболевания ш вы­зывает сомнений.

Однако у вирусной теории есть и свои слабые стороны:

 На сегодняшний день очевидно, что факт нали­чия ВПГ-1 в коленчатом ганглии не объясняет воз­никновения паралича Бэлла, видимо, необходим дополнительный фактор, вызывающий реактива­цию и репликацию вируса, находящегося в латент­ной стадии.