Нейропатия лицевого нерва ( паралич Бэлла )
Статьи - Статьи для врачей |
ПРИЧИНЫ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Нейропатия лицевого нерва (НЛН) — одно из самых частых заболеваний периферической нервной системы и самое частое поражение среди краниальных нервов, дебют которого приходится, как правило, на трудоспособный, социально активный возраст, когда персональная и общественная требовательность к внешнему виду наиболее высока. В 75 % случаев причиной одностороннего пареза мимической мускулатуры является паралич Бэлла. Общепризнанной точкой отсчета в истории изучения НЛН считается 1821 г. — год публикации Чарлзом Бэллом описания клинического случая пациента с парезом мимических мышц. В 1828 и 1836 гг. в своих работах Чарлз Бэлл дополняет клиническую картину заболевания сопутствующими симптомами (гиперакузия, дисгевзия), детально описывает анатомию, функцию лицевого нерва и его связь с тройничным нервом. В скором времени, термин «паралич Балла» становится понятным во всем мире эпонимом поражения лицевого нерва без установленной причины.
Однако, отметив очевидный вклад Ч. Бэлла в изучение этой патологии, напомним, что первое описание НЛН сделал многими столетиями ранее Абу Али Хусейн ибн Абдаллах ибн Сила, известный под латинизированным именем Авиценна (979— 1037). В своем труде «Канон врачебной науки» Авиценна не только описал клиническую картину поражения лицевого нерва, но и выделил ряд этиологических факторов, разграничив центральный и периферический парез мимических мыша, предложил способы лечения.
В хронике событий следующей значимой работой по проблеме лицевого нерва можно считать статью Николаса Фридрейха, вышедшую из печати в 1798 г. Английский перевод этой статьи был опубликован в журнале «Анналы медицины» в 1800 г. Впервые были детально изложены клиническая картина, течение, способы лечения и прогноз зазолевания. Холодовой фактор и ревматизм рассматривались как основные причины развития пареза мимических мышц. Роль холода как пускового фактора возникновения периферического пареза лицевых мншц отразил в своих работах и Evert Jan Thomassen "a Thuessink в 1804 г. Таким образом, появление в печати работы Н. Фридрейха на 23 года опередило ставшее впоследствии классическим описание периферического поражения лицевого нерва, данное Ч. Бсдлом.
И хотя ряд авторов указывают на более ранние работы, посвященные НЛН (в 1683 г. Stalpart van der Wiel описал заболевание как «перекос или односторонний спазм рта», Дуглас - в 1704 г.), основоположниками изучения НЛН можно по праву считать Авиценну, Николаса Фридрейха и Чарльза Бэлла.
Несмотря на высокую частоту встречаемости идиопатической формы НЛН, среди всех прозопопарезов, паралич Бэлла — диагноз исключения. Перечень причин и нозологии, вызывающих полный или частичный парез мимических мышц, достаточно обширен и постоянно пополняется.
Среди симптоматических форм НЛН выделяют несколько вариантов. Травматическая нейропатия — при переломе основания черепа, повреждении височной кости, проникают при ранениях лица, последствиях оперативных вмешательств на околоушной железе, сосцевидном отростке. В последнее время отмечается неуклонный рост поражений отдельных ветвей лицевого нерва в ходе эстетических операций и косметических манипуляций в области лица. Не меньшую представленность имеет как компрессия лицевого нерва объемными образованиями околоушной железы и опухолями мостомозжечкового угла, так и повреждение нерва в ходе операции.
Поражение лицевого нерва может наблюдаться при некоторых бактериальных и вирусных инфекциях, таких как бореллиоз, эпидемический паротит, туберкулез, лепра, сифилис, дифтерия, ВИЧ, полиомиелит, опоясывающий герпес, болезнь кошачьих царапин и др.
Метаболический и гормональный дисбаланс (диабетическая краниальная мононейропатия, гипотиреоз, недостаток витаминов группы В, порфирия, уремия) может провоцировать развитие НЛН.
Нередко поражение лицевого нерва (чаще двустороннее и асимметричное) является дебютом болезни Гийена — Барре, проявлением синдрома Персонейджа — Тернера, рассеянного склероза, системной красной волчанки, саркоидоза и ряда других системных заболеваний.
Таким образом, пациент с поражением лицевого нерва, помимо тщательного клинического осмотра, нередко нуждается в детальном обследовании (УЗИ околоушной железы, отоскопия, аудиограмма, КТ пирамидной кости, МРТ головного мозга с прицельным изучением мостомозжечкового угла и др.). Необходимо выполнение ряда лабораторных анализов: серологические пробы на ряд инфекционных агентов, анализ спинно-мозговой жидкости, уровень гормонов щитовидной железы, гликемический профиль и т. д.
Одними из необходимых методов диагностики служат электромиография (ЭМГ) мимических мышц и электронейромиография (ЭНМГ) лицевого нерва. Применение электрофизиологических методов позволяет дифференцировать центральный парез мимических мышц от периферического, выявить миелино- или аксонопатию, таким образом, уточнить как уровень поражения лицевого нерва, так и предположительные причины его поражения. И все же в 70—80% случаев причину развития НЛН найти не удается (James M., 2009).
Представленность идиопатической формы НЛН (паралич Бэлла) составляет 20—25 случаев на 100 000 населения в год. Пик заболеваемости приходится на 17—45 лет, в одинаковой степени поражаются мужчины и женщины. Различий по частоте между правосторонним поражением и левосторонним не отмечается. В несколько раз чаще НЛН развивается у беременных женщин, у лиц, страдающих сахарным диабетом и артериальной гипер-тензией.
Патофизиологические механизмы возникновения дисфункции лицевого нерва обсуждались еще с конца XVIII в., когда в литературе возник термин «холодовой лицевой парез», отражающий важную роль переохлаждения в патогенезе НЛН. С тех пор попеременно главенствовали инфекционно-воспалительная, ишемическая, компрессионно-ишемическая теории. В последние десятилетия особое значение придают роли вируса простого герпеса (ВПГ). В 1972 г. David McCormic предположил, что активация ВПГ приводит к поражунию лицевого нерва. Группа японских ученых (Murakami S., Mizobuchi M., Nakashiro Y.), используя ПЦР-диагностику, обнаружила ДНК ВПГ в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Бэлла в 79%, в контрольной группе здоровых добровольцев проба была отрицательной. Широкое обсуждение вирусной этиологии продолжается до настоящего времени. С развитием молекулярной медицины вирусная этиология заболевания ш вызывает сомнений.
Однако у вирусной теории есть и свои слабые стороны:
На сегодняшний день очевидно, что факт наличия ВПГ-1 в коленчатом ганглии не объясняет возникновения паралича Бэлла, видимо, необходим дополнительный фактор, вызывающий реактивацию и репликацию вируса, находящегося в латентной стадии.
...
< Предыдущая | Следующая > |
---|